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先天性腎上腺增生癥能治好嗎
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參與醫(yī)生
山西省人民醫(yī)院 楊平安 主任醫(yī)師
先天性腎上腺增生癥經(jīng)治療,癥狀可緩解,但治愈的可能性較小。病因為先天性酶缺乏,如21-羥化酶、3β-類固醇脫氫酶、11β-羥化酶缺乏,腎上腺無法合成皮質(zhì)激素和醛固酮,激素降低造成垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素增加,明顯引起雙側(cè)腎上腺增生。
臨床上補充氫化可的松或潑尼松可改善癥狀,外源補充對患者生存有利,可抑制垂體分泌促腎上皮質(zhì)激素,降低、減輕先天性腎上腺激素的增生。如未積極補充,醛固酮與腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少,造成應(yīng)激能力下降,雄激素水平增高,尤其女性可表現(xiàn)男性化,因此當女性出現(xiàn)男性化表現(xiàn)時,需及早檢查雙側(cè)腎上腺有無增生。出現(xiàn)增生者需及時給予補充激素治療,有助于改善癥狀。
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