完全性心內(nèi)膜墊缺損是復(fù)雜的先天性心臟病，該病在早期會(huì)形成肺動(dòng)脈高壓，患者通常無法活到成年，所以這種病需要及時(shí)處理。如果在妊娠期發(fā)現(xiàn)胎兒有完全性心內(nèi)膜墊缺損，最好進(jìn)行染色體檢測(cè)，因?yàn)?0%的患者會(huì)合并先天愚型，這種時(shí)候生下來的意義也不是很大。 如果胎兒娩出后，除了心臟問題其它都正常，因?yàn)槭峭耆孕膬?nèi)膜墊缺損，包括房室瓣下方存在巨大的室間隔缺損，原發(fā)性房間隔缺損以及房室瓣發(fā)育異常，心臟的結(jié)構(gòu)一片混亂，從左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生時(shí)就有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，這種情況應(yīng)盡早手術(shù)。最佳手術(shù)年齡是3-12個(gè)月，一般不超過2歲。如果等到肺動(dòng)脈高壓形成，癥狀嚴(yán)重的情況下再進(jìn)行手術(shù)治療，治療效果不好。該病的部分患者可能需要兩次手術(shù)或者多次手術(shù)。 早期的手術(shù)治療包括室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、二尖瓣成形術(shù)、三尖瓣成形術(shù)和房間隔原發(fā)孔缺損修補(bǔ)術(shù)。隨著患兒生長(zhǎng)、發(fā)育，成形術(shù)后的二尖瓣會(huì)出現(xiàn)一些變化，手術(shù)完成后一開始會(huì)比較滿意，而隨著心臟的發(fā)育，瓣膜發(fā)育的不對(duì)稱，可再次出現(xiàn)反流。因?yàn)榭紤]到患者年齡太小，不可能對(duì)其進(jìn)行換瓣，也不可能給他放環(huán)。因?yàn)橛變哼€要生長(zhǎng)發(fā)育，而瓣和環(huán)是固定的，隨著年齡增長(zhǎng)可能需要二次手術(shù)或者三次手術(shù)。在疾病早期而肺動(dòng)脈壓力很高的情況下，又不適合做一期根治術(shù)的患者，可以把肺動(dòng)脈環(huán)縮，使肺動(dòng)脈壓力下降，等患者長(zhǎng)大以后再做第二步手術(shù)。因此完全性心內(nèi)膜墊缺損是復(fù)雜性先天性心臟病的一種類型。