單心房先心病是房間隔缺損的一種特殊類型。心臟房間隔在發(fā)育過程中，應(yīng)是原發(fā)性房間隔發(fā)育后，原發(fā)孔關(guān)閉，同時出現(xiàn)繼發(fā)孔，后出現(xiàn)繼發(fā)性房間隔，但由于心內(nèi)膜墊發(fā)育異常，原發(fā)房間隔被完全吸收，原發(fā)孔未愈合，繼發(fā)孔也未長出。臨床出現(xiàn)此種情況，往往合并有二尖瓣的異常、上下腔靜脈異常及左上腔異常。因其分流量大，產(chǎn)生肺動脈高壓的速度比普通的房間隔缺損進展快，所以應(yīng)盡早手術(shù)。