Michel畸形是先天性內耳發(fā)育畸形的一種，先天性內耳發(fā)育畸形種類比較多，如Mondini畸形、共同腔畸形、Michel畸形、半規(guī)管發(fā)育不良等，而Michel畸形作為一種常染色體的顯性遺傳，常被認為是內耳發(fā)育畸形中最嚴重的一種，常可以表現為內耳的完全不發(fā)育、內聽道不發(fā)育，或者是僅有狹窄的縫隙，在臨床上的發(fā)病率也比較低，一般發(fā)病率在1%以下。Michel畸形不僅可以造成耳朵的發(fā)育畸形，而且還有全身合并其他臟器的發(fā)育畸形和智力的發(fā)育障礙。在臨床上進行鑒別時，可以用顳骨的高分辨CT、內耳的磁共振。由于同時存在著膜迷路和骨迷路的發(fā)育畸形，單純的顳骨CT難以發(fā)現膜迷路畸形，所以一般要配合磁共振的軟組織顯像。在治療方面，Michel畸形不適合進行人工耳蝸植入，可以進行聽性腦干的置入來治療Michel畸形。