皮肌炎常累及皮膚和肌肉，典型臨床表現(xiàn)是頭皮、眶周及肢體伸側(cè)皮膚明顯，按曝光部位分布紫紅色，皮膚異色癥樣皮損和甲壁毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮膚異色癥樣皮損，包括色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和表皮萎縮。典型癥狀為在指關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)苔蘚樣皮疹，瘙癢是常見癥狀。 系統(tǒng)性疾病表現(xiàn)有疲倦、乏力，累及四肢近端伸肌肌群，比如肱三頭肌、股四頭肌對稱發(fā)生，直至所有肌群均被累及?；颊卟荒芡瓿珊唵蝿幼?，梳頭、上樓都感到困難，病情進(jìn)一步發(fā)展時(shí)會出現(xiàn)肌痛、吞咽困難。肺部疾病表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)纖維化，可發(fā)展至成人呼吸窘迫綜合征。皮肌炎成年患者可伴發(fā)腫瘤，卵巢癌和直腸癌尤為常見。