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什么是進(jìn)行性脊髓性肌肉萎縮

參與醫(yī)生

山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 郭軍紅 主任醫(yī)師
進(jìn)行性脊髓性肌肉萎縮,即進(jìn)行性脊肌萎縮癥,屬于運(yùn)動神經(jīng)元病的一種。運(yùn)動神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化,也就是常規(guī)意義上的漸凍人,還有進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化。進(jìn)行性脊肌萎縮癥由于侵犯下運(yùn)動神經(jīng)元,可導(dǎo)致上肢遠(yuǎn)端肌無力、肌萎縮,并向近端和對側(cè)發(fā)展。該病通常在20-50歲發(fā)病,相對年齡較早,平均發(fā)病年齡在30歲,病人診斷明確以后要進(jìn)行積極的藥物治療。藥物治療包括艾地苯醌、甲鈷胺等,以上藥物經(jīng)過各種臨床試驗(yàn),證實(shí)在治療疾病方面有意義。 另外,還要注意積極的有氧鍛煉,并進(jìn)行的合理飲食搭配,保證病人營養(yǎng)攝入,預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。此類病人最后因?yàn)楹粑÷楸?,出現(xiàn)肺功能障礙可導(dǎo)致失去生命。所以,這種情況下病人要注意進(jìn)行鍛煉,維持高質(zhì)量生活以及壽命。
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