顱內(nèi)動靜脈畸形是最常見的一種顱內(nèi)血管畸形，屬于先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，是由一支或幾支發(fā)育異常的供血動脈，不經(jīng)毛細血管床直接向靜脈引流，形成的畸形血管團。顱內(nèi)動靜脈畸形可發(fā)生于大腦、小腦和腦干的任何部位，其大小與形態(tài)多種多樣。病灶內(nèi)有腦組織，可隨人體的發(fā)育而增長，小型顱內(nèi)動靜脈畸形不及1cm，巨大的顱內(nèi)動靜脈畸形可達到10cm。典型的大腦半球顱內(nèi)動靜脈畸形呈楔形，其尖端指向側(cè)腦室。腦動靜脈畸形可造成腦出血、癲癇、頭痛、運動或感覺功能障礙等。一部分患者可因為腦出血就診，而發(fā)現(xiàn)腦動靜脈畸形，這是患者因腦出血已產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙，如偏癱、失語、偏身感覺障礙等。還有一些患者可以癲癇為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)四肢抽搐、意識喪失等，患者需要進行顱腦的CT、磁共振、血管造影、經(jīng)顱多普勒超聲和腦電圖檢查，其中磁共振和CTA用于篩查顱內(nèi)動靜脈血管畸形，而全腦血管造影DSA是確診顱內(nèi)動靜脈畸形的金標準。 不同位置的顱內(nèi)動靜脈畸形的處理原則不同，一些表淺的位置建議手術(shù)切除，因為手術(shù)切除不僅能杜絕病灶出血，改善腦血供，還能控制癲癇的發(fā)作，所以是治療顱內(nèi)動靜脈畸形的最徹底的方法；位于腦深部重要的功能區(qū)，如腦干、間腦等部位的顱內(nèi)動靜脈畸形，因為手術(shù)風險大、并發(fā)癥多、死亡率高，以及患者最終獲益較小，不適宜進行手術(shù)切除，可采取介入治療的方法。直徑小于3cm的血管畸形可行伽馬刀治療，治療后畸形的血管內(nèi)皮增生血管壁增厚形成血栓，閉塞畸形血管，通常需要1-3年才能夠見效，治療期間有出血的可能。