蠶豆病是一個常見的遺傳代謝性疾病，是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的一種疾病，而蠶豆病是這個疾病的一個類型?？偟膩碚f，蠶豆病G-6-PD酶缺乏是內(nèi)因。稱之為蠶豆病是因為有一些患兒進食蠶豆或者蠶豆類制品以后，出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿等嚴重溶血危象，所以稱之為蠶豆病。具體吃蠶豆為什么引起蠶豆病，根本內(nèi)因還是因為小孩有G-6-PD酶缺陷。有研究顯示，蠶豆里面因為含有多巴胺、尿嘧啶等類似氧化物的物質(zhì)，所以會引起蠶豆病的出現(xiàn)，但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蠶豆也不一定發(fā)生蠶豆病，而且發(fā)病嚴重程度和進食蠶豆量多少也沒有確切關系。 所以目前來說只知道G-6-PD酶缺陷是內(nèi)因，但是具體為什么進食蠶豆以后會引起發(fā)作，機制尚沒有完全明了。所以在臨床上建議有G-6-PD酶缺陷的小孩盡量避免吃蠶豆或者蠶豆制品，以防引起蠶豆病，引起溶血危象等嚴重威脅生命健康的情況。