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純紅再生障礙性貧血是什么病
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參與醫(yī)生
上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師
純紅再生障礙性貧血,全稱為單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,是一種比較少見的抑制性骨髓單純紅系造血障礙綜合征。粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般沒有明顯受累,可以發(fā)病于任何年齡,性別沒有差異。按照病程可以分為急性和慢性,按照病因可以分為先天性和獲得性。獲得性的單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血主要臨床表現(xiàn)是貧血,可以是長(zhǎng)期的慢性貧血。此時(shí)可導(dǎo)致肝脾腫大,部分兒童有先天性的體格發(fā)育畸形或者身材矮小,可有先天性的白內(nèi)障、青光眼。此外還可伴發(fā)先天性的心血管發(fā)育異常、泌尿生殖器官畸形。單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的血象,主要表現(xiàn)為大細(xì)胞性或者正細(xì)胞性正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,白細(xì)胞正?;蜉p度降低,血小板正?;蜉p度增高。
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