Ⅰ型腎小管性酸中毒為遠端腎小管功能障礙所致，主要是腎小管腔液與管周液之間不能建立高氫離子濃度梯度，導(dǎo)致遠端腎小管泌氫及生成氨的減少，即排酸能力減少，導(dǎo)致氫離子滯留在體內(nèi)而產(chǎn)生酸中毒。 原發(fā)性Ⅰ型腎小管性酸中毒是終身疾病，需要終生治療。如果患者治療較早，并能持之以恒，預(yù)后相對較理想；如果初始治療較晚，延誤到成長期甚至成人期，這時一般不能避免腎功能不全的出現(xiàn)，所以其預(yù)后也取決于治療的早晚和治療是否規(guī)范。繼發(fā)性Ⅰ型腎小管性酸中毒的預(yù)后還要看原發(fā)病的情況。 總之，Ⅰ型腎小管性酸中毒的預(yù)后受眾多因素影響，但是一定要注意積極、有效治療。