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克雅氏病終末期癥狀
- 克雅氏病終末期癥狀
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 李穎 副主任醫(yī)師
克雅氏病也稱為朊蛋白病,終末期癥狀表現(xiàn)為無動性緘默,肢體抽搐、強直,以及肌陣攣等,屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)朊蛋白感染的一類疾病,早期可以出現(xiàn)進(jìn)行性快速進(jìn)展的癡呆、性情改變。由于病變常從枕葉發(fā)生,所以可伴有視覺變化,同時伴有肌陣攣。腦電圖上出現(xiàn)典型的三相波,頭核磁出現(xiàn)皮層萎縮,以及核磁特殊的DWI序列的花邊征,為主要的特征性表現(xiàn)??搜攀喜]有相應(yīng)的治療方式,而且癡呆快速進(jìn)展,一旦發(fā)病就如狂犬病一樣能導(dǎo)致最終死亡,死亡時間多在6個月之內(nèi),對于克雅氏病來說發(fā)病一部分與感染有關(guān),也可能與基因突變有關(guān)。
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