嗜血細胞綜合征在血液系統(tǒng)中是較危重疾病，主要是單核巨噬系統(tǒng)過度增殖，造成的組織細胞病。由于NK細胞、細胞毒性T細胞清除障礙，造成單核巨噬細胞過度增殖，產生大量細胞因子，形成細胞因子風暴。嗜血細胞綜合征非常兇險，而且治療時機很短，如果沒有及時治療，患者會危及到生命。其表現(xiàn)主要有發(fā)熱、脾大、血細胞減少，以及纖維蛋白原減低，其他如NK細胞活性下降，骨髓中出現(xiàn)有嗜血細胞及有嗜血現(xiàn)象。 嗜血細胞綜合征分為原發(fā)性嗜血細胞綜合征和繼發(fā)性嗜血細胞綜合征。原發(fā)性患者多發(fā)生在幼年兒童時期，主要是穿孔素基因方面缺陷引起，多數(shù)患者根治需要干細胞移植。繼發(fā)嗜血細胞綜合征可以繼發(fā)于病毒感染以及常見的T細胞淋巴瘤。診斷繼發(fā)嗜血細胞綜合征時，不能排除原發(fā)因素。很多患者存在先天基因缺陷，不是純合狀態(tài)，可能是雜合狀態(tài)，在某些因素誘發(fā)下出現(xiàn)繼發(fā)嗜血細胞綜合征。