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漸凍癥怎么辦

參與醫(yī)生

鄭州市第三人民醫(yī)院 王峰 副主任醫(yī)師
漸凍癥在醫(yī)學上稱為肌萎縮側(cè)索硬化,屬于運動神經(jīng)元病最常見的一種類型,發(fā)病年齡多在30-60歲,多數(shù)在45歲以上發(fā)病,男性多于女性,以上、下運動神經(jīng)元同時損害為典型的臨床特點。常見首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力,隨后可出現(xiàn)手部肌肉萎縮,逐漸累及前臂、上臂肌群。隨病程的延長,肌無力和萎縮擴展到軀干和頸部,最后累及面肌和咽喉肌,出現(xiàn)吞咽困難、呼吸衰竭,通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。 肌電圖檢查有很高的診斷價值,呈典型的神經(jīng)源性損害目前無特效治療方法。利魯唑是目前國際承認且唯一通過FDA批準治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物,在一定程度上能延緩病程,延長患者生存期,其它的治療還包括對癥治療和各種非藥物治療。肌萎縮側(cè)索硬化一般預后不良,多在3-5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染,早期診斷、早期治療非常重要。
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