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什么叫漸凍癥

參與醫(yī)生

上海長征醫(yī)院 彭華 主任醫(yī)師
漸凍癥,又稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,是慢性變性疾病。該病病因機(jī)制迄今沒有特別明確的說法,可能與神經(jīng)細(xì)胞骨架損害及氧化應(yīng)激有關(guān),常累及上下運動神經(jīng)元,以運動癥狀為主要表現(xiàn)??杀憩F(xiàn)有四肢無力、肌肉萎縮,早期可出現(xiàn)骨間肌或大小魚際肌萎縮,逐漸出現(xiàn)腿部及整個上肢等骨骼肌萎縮。在查體時,可發(fā)現(xiàn)肌張力增高、腱反射活躍,病理征如巴氏征陽性等錐體束損害的表現(xiàn)。同時又有前腳細(xì)胞損害的表現(xiàn),如肌肉萎縮。部分患者還會出現(xiàn)肌張力減低,此時預(yù)后不良,可出現(xiàn)呼吸麻痹、吞咽困難等導(dǎo)致死亡。目前對于該病,臨床上常用藥物為利魯唑。
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