血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病率一般不高，但發(fā)病往往較兇險，死亡率也較高，發(fā)病主要與機(jī)體內(nèi)VW因子裂解酶有關(guān)，當(dāng)患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相應(yīng)的抗體，使VW裂解酶不能正常地發(fā)揮作用，導(dǎo)致微血栓形成，出現(xiàn)溶血性貧血的癥狀，還會有發(fā)燒、腎功能不全等表現(xiàn)。