血友病根據(jù)輕、中、重的不同和發(fā)病不同，采取不同的治療策略： 1、對于重癥急性發(fā)作的，局部出現(xiàn)血腫、外傷，局部壓迫，給予加壓包扎，同時給予棉球蘸正常人的血漿或凝血酶、腎上腺素等敷在傷口上，加壓包扎。國外有能配制的止血劑，里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶與生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時可以外用止血，效果較好。還有一個最重要的是這種病人往往出現(xiàn)關節(jié)腔內出血，如果發(fā)現(xiàn)關節(jié)腔內出血，應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。好的康復可以促進血腫吸收，如果形成慢性血腫，會影響關節(jié)功能； 2、替代療法是治療血友病有效的方法，目前是將患者血漿的因子水平提高到止血水平，當FⅧ因子:C的水平達到正常人的3%-5%，患者一般不會出現(xiàn)自發(fā)性的出血，外傷或者手術時才會出現(xiàn)出血。但是重型的患者，他的水平在1%以下，出血是比較頻繁，需要替代治療，常常選用輸血漿，為輕型血友病A、B的首選治療方案。同時由于用量過多，但是容易導致血容量過大，其應用受到了限制； 3、冷沉淀物，冰凍的冷沉淀制劑，每袋含有Ⅷ因子活性水平為100個單位，可使體內的因子Ⅷ的活性濃度提高到正常50%以上，具有效力大、容量小的優(yōu)點，適用于輕型和中型的患者。我們現(xiàn)在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的濃縮劑，為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相當于1ml正常人新鮮血漿內的平均活性，每千克體重注入1個單位的因子Ⅷ，可使體內的Ⅷ因子活性升高到2%，注入1個單位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ與Ⅸ在循環(huán)中半衰期短，所以必須每12個小時補充一次，以維持較高的因子水平，控制出血； 4、我們常常用到的凝血酶原復合物，每瓶有200個單位，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B?，F(xiàn)在我們有了重組的Ⅷ因子的替代治療，它的優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與因子Ⅷ的生物半衰期極其相似，從1987年開始已經(jīng)試用于臨床，與血漿Ⅷ的作用相同，沒有明顯的毒副作用，是目前應用最多的，而且能夠解決患者治療的非常重要的手段。