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什么是血友病甲
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 高文 主任醫(yī)師
血友病甲是甲型血友病,主要是合成凝血因子Ⅷ的基因出現(xiàn)問題,導(dǎo)致凝血因子Ⅷ的合成數(shù)量降低,從而活性低于正常水平,凝血系統(tǒng)出現(xiàn)問題?;颊呷菀装l(fā)生出血,主要是內(nèi)出血,比如頭顱、胸腔、腹腔以及關(guān)節(jié)出血,致死率、致殘率非常高。
該疾病是遺傳性疾病,而且是女性遺傳、男性發(fā)病。以前治療血友病的因子只能從正常血漿里分離,所以來源相對(duì)比較困難,傳染性疾病的發(fā)生率也比較高。現(xiàn)在有了基因工程,可以合成凝血因子,安全性大為提高。
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