原發(fā)性膽汁性膽管炎在疾病初期沒有任何臨床表現(xiàn)，只表現(xiàn)為堿性磷酸酶和γ-GT升高，這時(shí)候可以正常生活。如果不及時(shí)治療，進(jìn)展到肝硬化階段，出現(xiàn)門靜脈高壓臨床表現(xiàn)，會表現(xiàn)為食管胃底靜脈曲張、腹水形成和尿量減少，特別是食管胃底靜脈如果發(fā)生曲張，強(qiáng)調(diào)病人只能進(jìn)流食，硬的食物會使曲張食管胃底靜脈破裂，造成致命性上消化道大出血。如果出現(xiàn)腹水，要限制鹽和水入量，氯化鈉入量每天限制在5g以內(nèi)，飲水量1500-2000ml左右。強(qiáng)調(diào)出入量平衡，喝進(jìn)去多少水，要尿出來多少，如果尿不出來，要加用利尿劑。