原發(fā)性膽汁性膽管炎進(jìn)展到肝硬化第四期，與一般肝硬化病人表現(xiàn)一樣。肝硬化癥狀主要表現(xiàn)為肝功能減退和門靜脈高壓兩組癥狀。肝功能減退主要表現(xiàn)右上腹不適、消化不良、牙齦出血和皮膚黏膜出血點、止血功能異常。門靜脈高壓主要是門靜脈壓力升高，可以出現(xiàn)腹水和食道胃底靜脈曲張，有的病人門靜脈高壓還會出現(xiàn)腎臟供血減少，甚至肝腎綜合征。進(jìn)展嚴(yán)重的病人還會出現(xiàn)肝性腦病、慢加急性肝衰竭、急性肝衰竭等臨床表現(xiàn)。