原發(fā)性的腎病綜合征是起始于腎臟本身的病變，從而導(dǎo)致出現(xiàn)臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的疾病。腎臟本身的病變，包括腎小球病變、腎小管病變、腎間質(zhì)病變。腎臟本身病變使尿中蛋白質(zhì)大量增加，尿蛋白＞3.5g/24h；同時(shí)出現(xiàn)血中蛋白的降低，血中蛋白＜30g/L；可以表現(xiàn)為水腫、高脂血癥。前兩條是診斷腎病綜合征的必要條件，所以原發(fā)性腎病綜合征需要做腎穿刺檢查來明確病理類型。絕大多數(shù)原發(fā)性腎病綜合征，需要應(yīng)用免疫抑制劑來進(jìn)行治療，特別是糖皮質(zhì)激素。如果是某些特殊的病理類型，例如晚期的膜性腎病、局灶節(jié)段硬化性腎病、膜增生性腎病，除應(yīng)用糖皮質(zhì)激素外，還需要加用另一種免疫抑制劑，例如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司等藥物來進(jìn)行治療。應(yīng)用免疫抑制劑進(jìn)行治療的同時(shí)，需應(yīng)用對癥藥物，例如血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑、某些中成藥來進(jìn)行治療。同時(shí)降低血壓、血脂，可利用袢利尿劑，例如呋塞米、托拉塞米進(jìn)行消腫治療，才能使腎病綜合征得到徹底治愈。