原發(fā)性膽汁性肝硬化最多見于45歲以上女性患者，發(fā)病男女比例是9:1。原發(fā)性膽汁性肝硬化發(fā)病原因主要在基因背景基礎上，環(huán)境因素和化學因素、感染因素誘發(fā)疾病。所以這個疾病有一定遺傳背景，有時候能夠檢測到B27基因可能有關，在這個基因背景基礎上，如果有環(huán)境因素、免疫因素和化學因素，可以把這個病激發(fā)出來。最常見的發(fā)病人群是45歲以上女性患者，可能與雌激素減低有關系。有的發(fā)病和吃中藥或者亂用藥物有關系，有的時候化學物質，比如化妝品、指甲油，也會誘發(fā)。