朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥原稱為組織細(xì)胞增多癥X，目前國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)將其歸為組織細(xì)胞增生癥Ⅰ型，是由一組未成熟的樹突細(xì)胞活化增殖且異常聚集為主要特征的罕見疾病。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生于任何年齡段，但嬰幼兒和兒童較為常見，發(fā)病率約為5/100萬，與白血病類似，屬于少見病，一般男性多于女性。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)較為多樣化，按照受累器官多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累，按照受累部位，又可分為是否有危險(xiǎn)器官受累，以及是否有可危及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。不同類別的治療和預(yù)后不同，可根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同治療方案。兒童朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床癥狀具有多樣化，總體病死率不高，約為15%，但復(fù)發(fā)率相對(duì)較高，永久性后遺癥發(fā)生率也較高，約為30%-40%。近幾年隨著對(duì)BRAFV600E基因突變信號(hào)通路的研究，以及對(duì)骨髓微環(huán)境中免疫細(xì)胞因子的認(rèn)識(shí)，朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的治療方案在不斷進(jìn)步，目前治療正在實(shí)現(xiàn)從化療向免疫治療及基因靶向治療的不斷發(fā)展中。