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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥化療后生存率

參與醫(yī)生

復旦大學附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的總體生存率為80%-85%,對于治療6周沒有反應的患者,預后相對更差。有臟器功能受累的患者,可以造成肺功能異常、尿崩癥、骨骼發(fā)育不良、生長發(fā)育遲緩等后遺癥。部分患者可能會出現(xiàn)永久性后遺癥,發(fā)生率大概是30%-40%,對于發(fā)生尿崩癥的患者,可能需要終身服用精氨酸加壓素等藥物治療。 兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥經(jīng)過正規(guī)化療后,康復幾率比較高,對于低危組,即沒有危險臟器病變的患者,通過積極治療幾乎能獲得長期生存。對于高危組,即伴有1個或多個危險器官病變的患者,包括造血系統(tǒng)、肝臟、脾臟,死亡率相對較高。
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