連枷臂綜合征是ALS即肌萎縮側(cè)索硬化的變異型，臨床表現(xiàn)是上肢近端的肌肉無(wú)力或萎縮，會(huì)出現(xiàn)上肢病理征陽(yáng)性，即Hofuman征陽(yáng)性，腱反射不一定亢進(jìn)，但會(huì)相對(duì)活躍，肌電圖檢查可能表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。連枷臂綜合征的預(yù)后比ALS更好，進(jìn)展也相對(duì)比ALS緩慢，5年生存率高于ALS，使用呼吸機(jī)的可能性低于ALS。男性患者在50歲左右容易出現(xiàn)，發(fā)病多于女性患者。連枷臂綜合征會(huì)出現(xiàn)上肢近端的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，早期時(shí)發(fā)病不典型，容易誤診。50%以上的患者可能會(huì)誤診為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓壓迫性肌萎縮或間盤(pán)突出壓迫，也可能誤診為腕管綜合征等。