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Shone綜合征有哪些臨床表現(xiàn)
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 葉贊凱 主任醫(yī)師
Shone綜合征是以外國人名字命名的綜合征,主要表現(xiàn)為左室流入道的狹窄,同時伴有左室流出道的狹窄,是挺危重的一種先天性心臟病。這種病人通常會出現(xiàn)二尖瓣狹窄、二尖瓣瓣上環(huán)、二尖瓣瓣上隔膜,相應(yīng)的出現(xiàn)二尖瓣左室流入道的狹窄,同時伴有流出道的狹窄。這個病人同時還出現(xiàn)主動脈弓的狹窄,伴有主動脈縮窄。除了二尖瓣的問題,還伴有流出道主動脈系統(tǒng)的狹窄,所以在臨床上叫做Shone綜合征。這種病還可能合并有其他的一些畸形,這一類危重先天性心臟病病人,手術(shù)難度相對比較大。此外,也有做得好的、預(yù)后不錯的手術(shù),要及早發(fā)現(xiàn),及時進行有效治療,這一類病人整體術(shù)后的轉(zhuǎn)歸才相對比較好。
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