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血友病缺乏什么凝血因子
- 血友病缺乏什么凝血因子
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 冷蕓 主任醫(yī)師
血友病是伴X染色體的遺傳性疾病,主要是由X染色體上決定第Ⅷ因子和第Ⅸ因子的基因發(fā)生異常突變或缺失,導致第Ⅷ因子和第Ⅸ因子缺乏。第Ⅷ因子缺乏在臨床上叫做A型血友病或甲型血友病,第Ⅸ因子缺乏在臨床上叫做B型血友病或乙型血友病。第Ⅷ因子和第Ⅸ因子是人體內源性凝血通路中較重要的凝血因子,缺乏時會導致凝血機能障礙,患者的APTT,即部分凝血活酶時間延長。患者常表現(xiàn)為軟組織出血,在磕碰或劇烈運動后,常出現(xiàn)關節(jié)腔積血、出血。反復出血機化后,患者關節(jié)腔會出現(xiàn)纖維化、關節(jié)變形,從而影響患者正常的生活狀態(tài)。
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