特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明的疾病，病人往往會出現(xiàn)呼吸困難，如氣短、喘息，而且呼吸困難會漸進的加重。很多的時候因為一次感染而導致急性加重，患者的呼吸困難會進一步的惡化。比較突出的癥狀是一種頑固的陣發(fā)性的咳嗽，患者往往是呈現(xiàn)一種痙攣性咳嗽，痰往往不多，甚至有的時候咳出泡沫樣的痰。 其次患者還會有進行性的消瘦，合并感染的時候會出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化的主要診斷不是取決于癥狀，而是取決于的影像學表現(xiàn)，這類的病人一般會建議做高分辨的CT，CT中特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化主要表現(xiàn)的是雙下肺和胸膜下的蜂窩影和網(wǎng)格影為主。特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化預后往往不好，流行病學研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的壽命往往在3.5年左右，很多病人會因為一次感染而導致的急性加重出現(xiàn)生命危險。