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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)

參與醫(yī)生

廣州市第一人民醫(yī)院 林秀梅 主任醫(yī)師
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn),由于各種膜骨架蛋白異常對紅細(xì)胞穩(wěn)定性影響不同,造成這個病的臨床上表現(xiàn)有明顯差異。其臨床特征表現(xiàn)包括貧血,黃疸和脾腫大。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度可以分四種: 1、沒有癥狀的攜帶者,臨床沒有溶血征象,但紅細(xì)胞滲透脆性增加,有遺傳性球形細(xì)胞的基因突變,后代可以發(fā)生遺傳性球形細(xì)胞增多; 2、輕型的遺傳性球形細(xì)胞增多癥,由于骨髓代償功能好,可以沒有或僅僅有輕度的貧血和脾腫大,血清膽紅素和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)輕度增高,外周血球型紅細(xì)胞比較少見; 3、典型的遺傳性球形細(xì)胞增多癥,病人從小就發(fā)病,有輕中度的貧血、間歇性的黃疸和脾大,有明顯的家族史; 4、重型的遺傳性球形細(xì)胞增多癥,只有少數(shù)患者貧血會嚴(yán)重,常常依賴輸血、生長遲緩、面部骨結(jié)構(gòu)改變,類似珠蛋白生成障礙性貧血,容易出現(xiàn)溶血性或再生障礙性的危象。
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